0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Гипоспадия: стволовая форма, сопутствующие заболевания

Стволовая форма гипоспадии: причины, диагностика и лечение

Особенности формы заболевания и ее лечения

На сегодняшний день среди 200-300 новорожденных мальчиков у 1-2 из них врачи диагностируют аномалию развития — гипоспадию. У детей такая патология начинается еще в эмбриональном положении приблизительно на 7-15 неделе беременности, поспособствовать чему могут различные факторы негативного влияния. Кроме того врачи отмечают, что гипоспадия является наследственной патологией, передающейся от отца к своему следующему поколению.

Гипоспадия — это неправильное расположение уретрального отверстия, которое гораздо чаще наблюдают у детей мужского пола, чем у девочек. Благодаря тому, что гипоспадия легко диагностируется и в большинстве случаев достаточно будет простого визуального осмотра, заболевание имеет все шансы на излечение. Дистальная стволовая форма гипоспадии также нуждается в лечении, после чего у мальчика есть все шансы восстановить мочеполовые функции.

Причины патологии

Стволовая форма гипоспадии представляет собой аномалию развития мочеполовых органов у мальчика, в результате чего уретральное отверстие будет располагаться не на головке пениса, а на его стволе.

ВАЖНО ЗНАТЬ! Реальный способ увеличить член на +7 сантиметров! Читать далее >>>

Из всех форм гипоспадии врачи считают самыми сложными несколько из них, в том числе и гипоспадию стволовую, так как ее проблемами считаются несколько факторов:

  • проблематичность или полная невозможность мочеиспускания в положении стоя;
  • кривизна полового члена, что в будущем нарушает процесс эякуляции и возможность мужчины иметь детей;
  • психоэмоциональный дискомфорт и даже психологические травмы на фоне такой патологии.

Многие десятилетия медицинские специалисты и ученые тщательно изучали предпосылки, влекущие развитие гипоспадии, в результате чего были установлены причины:

  • генетическая предрасположенность (чаще всего передается по наследству от отца);
  • мутации генного типа;
  • гормональный дисбаланс беременной женщины;
  • ЭКО и проведение гормональной поддержки беременности;
  • применение контрацептивов женщиной на базе эстрогенов;
  • наличие вредных привычек у матери;
  • неблагоприятные экологические условия проживания и труда;
  • многоплодие у женщины и частые беременности;
  • наличие инфекций у беременной женщины и внутриутробное инфицирование плода.

Особое внимание своему здоровью беременная женщина должна уделят именно на 7-15 неделе своего положения, так как в это время формируется у мальчика мочеполовая система. Важно следить за состоянием гормональной системы, так как резкие скачки женских гормонов и нехватка мужских может отразиться на развитии половых органов плода. Кроме того способствовать развитию гипоспадии могут сразу несколько факторов, так как на первом триместре плод проявляет чрезмерную чувствительность к влиянию извне и внутри.

Особенности стволовой гипоспадии

Как уже говорилось ранее, дистальная стволовая форма у детей представлена в виде аномального неправильного расположения мочеиспускательного отверстия, который находится на стволе пениса. В норме уретра должна выходить посередине головки пениса, что обеспечивает мужчине в будущем нормальное мочеиспускание и эякуляцию для продолжения рода. Каждого ребенка после рождения специалисты осматривают на наличие патологий, в том числе и на гипоспадию.

При такой форме гипоспадии у ребенка в вертикальном положении тела во время опорожнения мочевого пузыря моча будет иметь направление вниз, в других положениях — под патологическим неправильным углом. Также будет заметным искривление пениса, что обычно лучше диагностируется у взрослых пациентов. Кроме того патология характеризуется видимым сужением уретры.

Стволовая гипоспадия может быть нескольких форм:

  • дистально-стволовая — когда уретральный выход наблюдается ближе к венечной борозде пениса;
  • центральная — уретральный канал располагается в центре ствола органа;
  • проксимальная форма — в таком случае выход мочеиспускательного канала замечен ближе к мошонке пениса.

Также стволовую форму гипоспадии стоит различать по степени тяжести на:

  1. Легкая стадия — есть небольшое искривление пениса либо сохраняется нормальная его форма. Чаще всего врачи наблюдают легкую стадию при венечно-стволовой форме гипоспадии.
  2. Средняя стадия — будет видимым искривление пениса, которое обязательно должно быть исправлено оперативным путем. Такая стадия часто наблюдается у мальчиков с проксимальной формой патологии.
  3. Тяжелая форма — в данном случае врачи отмечают расположение выхода уретры прямо около промежности, кроме того сильная кривизна пениса вытекает в его гиперплазию.

Как правило, гипоспадия не является самостоятельным заболеванием, так как ей будут способствовать сопутствующие болезни — сердечно-сосудистые патологии, паховые грыжи, болезни почек, другие аномалии, отсутствие или сращение ануса, крипторхизм.

Больше о других формах гипоспадии можно узнать из отдельных материалов:

Диагностика и лечение

Стволовая форма требует не только визуального осмотра врачом для установления диагноза, но и проведения комплекса диагностических мер. А именно:

  • ультразвуковое исследование внутренних органов;
  • урография;
  • цистоуретрография;
  • МРТ и КТ для вспомогательных целей;
  • генетические анализы для выяснения аномалий, что передаются по наследству.
Читать еще:  Выделения у мужчин: причины и диагностика заболевания

Единственным эффективным способом лечения такой формы гипоспадии является операция с целью коррекции внешних форм и строения половых органов, а также восстановления его нормальных функций. Операцию проводят в раннем возрасте, когда ребенок еще не может опознать в себе такие патологии, а также не запомнит пережитое. Как правило, оптимальным для хирургии является возраст от полугода до 2 лет, так как позже повышаются шансы развития осложнений.

Для начала проводится реконструкция уретры, после чего пластика полового члена. Хирург устраняет нарушения строения кавернозных тел, после чего «добавляют» уретральный отдел на головку пениса, то есть в его нормальном функциональном состоянии. Выделяют несколько видов операций, которые практикуются в лечении стволовой гипоспадии:

  1. MAGPI-операция – является эффеткивной при дистально-стволовой форме, в ходе которой хирург делает плоской форму головки пениса, не перемещая при этом сам мочеиспускательный канал.
  2. Операция Матье — при любой форме патологии по обеим сторонам уретрального канала хирург делает два надреза, прямиком от верхушки головки до кавернозных тел. Полученный лоскут врач пришивает к уретральной пластине, после чего соединяет и крылья головки.
  3. Операция Снодграсса — при любом виде аномалии хирург рассекает от наружного выхода уретры до самой середины головки, после чего эту пластину сшивает по диаметру вокруг катетера.
  4. Операция Тирша-Дюплея — любая форма стволовой гипоспадии лечится таким видом операции, когда от головки до кавернозных тел хирург делает глубокий надрез по бокам, уретральную пластину сшивают в правильную форму трубки, покрывают со всех ее сторон лоскутами, сшивая все между собой.
  5. Пластика лоскутом на ножке — еще одна универсальная операция, при которой хирург формирует прямоугольный лоскут из слизистой оболочки, после чего покрывает им пластинку уретры.

В каждом индивидуальном случае специалист самостоятельно подбирает вид операции, способный решить проблему. Во время реабилитации несколько суток ребенок проводит в постели, мочеиспускание происходит через катетер. Менять катетер нужно каждых 3 дня, обрабатывать антисептиками — ежедневно. Заживление уретры наступает спустя 3 недели после операции.

Кроме операции врач может назначать гормональную терапию для повышения тестостерона и других стероидов. Чтобы предупредить инфицирование, что так свойственно при оперативных вмешательствах, врач может назначить пациенту курс антибиотиков. Также в послеоперационном периоде используются средства для обезболивания. Из всего сказанного можно подвести итог, что стволовая форма требует оперативного лечения в любом случае.

Гипоспадия

Гипоспадия — порок развития мочеполовой системы у мужчин, характеризующийся проксимальным смещением наружного отверстия уретры на основание головки пениса, в область венечной борозды, ствола полового члена, мошонки, промежности. Гипоспадия сопровождается искривлением пениса, нарушением мочеиспускания, раздражением кожи промежности мочой, психологическим дискомфортом, нарушением половой функции. Диагностика гипоспадии включает визуальный осмотр, проведение УЗИ мошонки и полового члена, уретроскопии, уретрографии, урофлоуметрии. Коррекция гипоспадии проводится хирургическим путем с помощью уретропластики.

МКБ-10

Общие сведения

Гипоспадия — врожденная аномалия развития полового члена и мочеиспускательного канала, сопровождающаяся дистопией меатуса на вентральную поверхность полового члена. Гипоспадия относится к числу наиболее частых пороков развития нижних мочевых путей у мужчин, уступающих по частоте только меатостенозу и фимозу. В детской урологии гипоспадия встречается с частотой 1 случай на 500-400 новорож­денных мальчиков, составляя 1-4 % среди всей урологической патологии. В отличие от мужской гипоспадии, женская гипоспадия считается чрезвычайно редкой патологией, находящейся на стыке урологии и гинекологии. В рамках настоящего обзора будут рассмотрены различные формы гипоспадии у мальчиков.

Причины гипоспадии

Известно, что формирование гипоспадии обусловлено нарушением эмбриогенеза на 7-14 неделе бере­менности, а именно отклонением нормального протекания процессов дифференциации зачатково­го эпителия и замыкания уретрального желоба. Среди факторов, вызывающих такие нарушения называются эндокринные расстройства у беременной, воздействие на плод алкоголя, токсических лекарственных и химических веществ, ранние токсикозы беременности и др.

Согласно проведенным исследованиям, наиболее частое формирование гипоспадии наблюдается у детей, зачатых методом ЭКО, поскольку такая беременность чаще протекает с осложнениями. Нередко гипоспадия является компонентом хромосомных заболеваний (синдрома Эдвардса, синдрома Патау, синдрома «кошачьего крика»). Семейные случаи гипоспадии встречаются в 10-20% случаев.

Классификация

С учетом степени недоразвития мочеиспускательного канала различают следующие формы гипоспадии:

  • головчатую — наружное отверстие уретры открывается на основании головки полового члена;
  • венечную — наружное отверстие уретры открывается в области венечной борозды;
  • стволовую — наружное отверстие уретры открывается на стволе полового члена;
  • мошоночную — наружное отверстие уретры открывается на мошонке;
  • промежностную — наружное отверстие уретры открывается в области промежности.

Кроме названных форм, встречается так называемая «гипоспадия без гипоспадии» (гипоспадия по типу хорды), при которой имеется деформация кавернозных тел полового члена при правильном расположении наружного отверстия уретры.

Читать еще:  Анализ на хламидии у мужчин: методы исследования материала

Головчатая и венечная формы относятся к передней гипоспадии; стволовая – к средней; мошоночная и промежностная – к задней. Различные формы гипоспадии могут сочетаться с искривлением полового члена (вентральным, латеральным, дорсальным, ротационным) и обструктивным типом мочеиспускания.

Симптомы

  • Головчатая форма гипоспадии встречается в 75% случаев и является самой легкой и наиболее частой формой порока. Наружное отверстие уретры расположено низко, обычно сужено (меатостеноз), что затрудняет мочеиспускание. Может отмечаться искривление полового члена, усиливающееся с началом половой жизни
  • Венечная форма гипоспадии сопровождается нарушением мочеиспускания и выраженным искривлением полового члена. Моча выделяется тонкой струйкой, с усилиями; ребенок постоянно мочится себе на ноги, что заставляет его во время мочеиспускания приподнимать пенис вверх.
  • Стволовая форма гипоспадии может иметь несколько вариантов, поскольку меатус может быть расположен на разных уровнях задней поверхности полового члена. Мочеиспускание по мужскому типу (стоя) сильно затруднено: дети вынуждены мочиться сидя или подтягивая половой член вверх, к животу. Значительно выражена деформация полового члена, отмечается болезненность эрекций. Половая жизнь при данной форме гипоспадии возможна, однако, если наружное отверстие уретры расположено ближе к основанию пениса, то при эякуляции сперма не попадает во вла­галище.
  • Мошоночная форма гипоспадии является наиболее тяжелым проявлением патологии. Наружное отверстие уретры открывается на мошонке, расщепляя ее на 2 части. Половой член резко недоразвит и искривлен, напоминает гипертрофированный клитор; мошонка похожа по виду на большие половые губы. При рождении мальчики с данной формой гипоспадии могут быть приняты за девочек с адреногенитальным синдромом (врожденной гиперплазии надпочечников). Мочеиспускание при мошоночной форме гипоспадии может осуществляться только сидя; вследствие недоразвития и деформации пениса половая жизнь становится невозможной. Раздражение кожи мошонки мочой вызывает покраснение и воспаление.
  • Промежностная форма гипоспадии характеризуется расположением меатуса позади мошонки. У больных определяется малый половой член, расщепление мошонки, что нередко затрудняет определение половой принадлежности ребенка. Промежностная и мошоночная формы гипоспадии чаще, чем другие, сочетаются с крипторхизмом, паховой грыжей, водянкой оболочек яичка.
  • При гипоспадии по типу хорды имеет место короткая недоразвитая уретра, взывающая искривление полового члена книзу. Меатус при этом расположен правильно. При эрекции пенис выгибается в форме лука, что сопровождается болезненностью, затрудняет или делает невозможным половой акт.
  • Женская гипоспадия характеризуется влагалищной эктопией наружного отверстия уретры и сопровождается рецидивирующими инфекциями мочевыводящих путей (уретритами и циститами), вульвитами и вульвовагинитами, нередко — признаками гермафродитизма и псевдогермафродитизма.

Диагностика гипоспадии

Внимательный осмотр новорожденного неонатологом позволяет диагностировать гипоспадию практически сразу после рождения. Для правильного определения пола новорожденным с аномалиями половых органов необходимо проведение УЗИ органов малого таза, в некоторых случаях – определение кариотипа. Поскольку гипоспадия может сопровождать более 100 генетических синдромов, ребенку необходима консультация генетика.

Дальнейшее обследование и наблюдение ребенка с гипоспадией осуществляется детскими урологами, детскими эндокринологами, детскими гинекологами. При осмотре пациента с гипоспадией обращается внимание на расположение наружного отверстия уретры, его размер и форму; выясняется характер и степень нарушения мочеиспускания, наличие искривления полового члена при эрекции, особенности полового акта.

Так как гипоспадия часто сочетается с другими пороками развития мочевыводящей системы (пузырно-мочеточниковым рефлюксом, гидронефрозом и др.), детям показано УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря. При обследовании ребенка с гипоспадией может потребоваться проведение специальных исследований: уретроскопии, уретрографии, урофлоуметрии, МРТ органов малого таза.

Лечение гипоспадии

Лечение гипоспадии представляет сложную задачу урологии и пластической хирургии, преследующую цели восстановления функциональной пол­ноценности полового члена и устранения косметического дефекта. При этом предпочтение отдается ранним срокам оператив­ного вмешательства (1-3 года.). В настоящее время используется большое количество одноэтапных и поэтапных хирургических методик коррекции гипоспадии.

При незначительной дистопии меатуса с меатостенозом можно ограничиться выполнением меатотомии; в других случаях показано проведение пластики уретры с использованием местных лоскутов и свободных трансплантатов. Основными этапами операции при гипоспадии служат коррекция искривления полового члена, воссоздание отсутствующего отдела уретры (уретропластика) и нормально расположенного меатуса (меатопластика). При крипторхизме одновременно выполняется низведение яичка в мошонку.

В послеоперационном периоде отведение мочи проводится посредством катетеризации мочевого пузыря или наложения цистостомы в течение 7-14 дней. При необходимости после удаления катетера проводится бужирование уретры.

Прогноз

Хирургическое лечение гипоспадии позволяет достичь хороших функциональных и косметических результатов в 75%-95% случаев. Ранняя коррекция гипоспадии обеспечивает восстановление нормального характера мочеиспускания, полноценное развитие полового члена, исключение травмирования психики ребенка.

Читать еще:  Абрикос — полезные свойства

Осложнениями оперативной коррекции гипоспадии могут служить стриктуры уретры, дивертикул мочеиспускательного канала, свищ уретры, потеря чувствительности головки пениса. Осложнения чаще возникают при проксимальных формах гипоспадии (мошоночной, промежностной).

Дети, перенесшие оперативную коррекцию гипоспадии, наблюдаются детским урологом до завершения роста полового члена. В это время у детей и подростков необходимо следить за характером мочеиспускания, формой струи мочи и эрекцией.

Гипоспадия

Гипоспадией называют пороки развития зоны мочеиспускательного канала и области полового члена у мальчиков.

В результате различных нарушений внутриутробного развития формируется необычное расположение наружного отверстия уретры – в зоне от головки пениса до его корня и даже в промежности.

Гипоспадия может сочетаться с искривлением тела полового члена, может быть расщепление крайней плоти, которая накрывает головку патологическим «фартуком». Могут быть резкие сужения (дисплазии) уретры или ее выходного отверстия (метатостеноз).

Гипоспадию регистрируют с частотой примерно один случай на 1000 рожденных мальчиков. В подавляющем большинстве возникает венечная и головчатая форма, третья по распространенности – стволовая форма, тяжелую форму гипоспадии имеют не более 15% всех детей с данной патологией.

Точную причину возникновения пока установить не удалось, так как выдвигаются несколько теорий ее происхождения. В основном предпочтение отдается:

  • влиянию эндокринных расстройств, которые могут быть во время беременности,
  • генетическим отклонениям, которые вызывают нарушение формирования половой области ребенка,
  • патологии беременности на ранних сроках,
  • приему медикаментов, токсических веществ.

По исследованиям врачей дети, зачатые методом ЭКО, выявляют более частое формирование пороков. Но прямой связи с процессом искусственного оплодотворения нет. Обычно проблемы связывают с тем, что такая беременность изначально протекает тяжелее.

В зависимости от того, где расположен меатус (наружное отверстие мочеиспускательного канала), различается:

  • головчатая форма гипоспадии — отверстие открывается на головке, но не в обычном месте, а ниже него,
  • венечная форма — отверстие располагается в зоне венечной борозды,
  • стволовая — меатус открывается в разных местах ствола члена,
  • мошоночно-стволовая (пеноскротальная) форма — проток расположен в зоне перехода пениса в мошонку,
  • мошоночная — проток открывается в области мошонки,
  • промежностная – когда отверстие уретры открывается на промежности.

Фото: локализация различных форм гипоспадии

При головчатой форме

на месте обычного расположения отверстия уретры обнаруживается только особая кожная пластинка или продольное углубление, которое идет до венечной борозды.

Наружное отверстие уретры расположено низко, что затрудняет нормальное мочеиспускание, отверстие сильно заужено. Половой член искривляется редко, и жалобы могут возникать только при резком сужении уретры. Обычно искривление головки пениса происходит по мере роста и с началом половой жизни.

При венечной форме

уретра располагается на границе венечной борозды. При таком типе могут быть достаточно выраженные формы искривления пениса, нарушается нормальное мочеиспускание.

Ребенок мочится тонкой струйкой с усилиями, при этом моча постоянно попадает на ноги, и требуется при опорожнении пузыря поднимать пенис вверх. При отсутствии лечения или неправильной терапии, эта форма может перейти в более тяжелую.

При стволовой гипоспадии

меатус располагается на разных уровнях пениса, по задней его поверхности, которая смотрит на яички.

При этом нарушается нормальное мочеиспускание стоя, струя мочи направляется под ноги, дети могут мочиться только сидя на горшке или сильно поднимая пенис вверх.

Кроме того, возникает искривление полового члена, он отклоняется в сторону с поворотом. Уретра сильно сужается, особенно по ходу пениса внутри, создавая препятствия для струи мочи.

Мошоночно-стволовая гипоспадия

проявляется сходными с предыдущей формой симптомами, но отверстие уретры расположено на границе уретры с мошонкой. Мочиться детям сложно, особенно стоя, они вынуждены писать сидя.

Мошоночная форма протекает наиболее тяжело, так как уретра расположена между расщепленной мошонкой, а пенис при этом резко недоразвит и искривлен.

Пенис становится похожим на клитор, а расщепление мошонки может имитировать половые губы. Мочиться ребенок может только сидя. Моча раздражает кожу мошонки, что приводит к воспалению.

Нередко возникает неопущение яичек (крипторхизм), и если порок не исправлен – невозможность в дальнейшем жить половой жизнью.

Промежностная гипоспадия

– это открытие меатуса позади мошонки, которая раздвоена. Пенис очень маленьких размеров, резко искривляется, часто он может быть скрыт мошонкой. Нередко отмечается крипторхизм. Такая форма сложна для коррекции, так как пенис недоразвит и для его пластики мало тканей.

Есть еще особая форма гипоспадии по типу хорды. Характеризуется недоразвитой и короткой уретрой, которая вызывает искривление пениса книзу, при этом меатус располагается на своем месте. При эрекции короткая уретра загибает пенис в виде тетивы лука.

Источники:

http://silaman.ru/stvolovaya-gipospadia/
http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/hypospadias
http://yandex.ru/turbo?text=https://health.yandex.ru/diseases/polov/gipospadia

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:

Adblock
detector