1 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Гипоспадия: причины возникновения, клиника, лечение

Гипоспадия

Гипоспадия — порок развития мочеполовой системы у мужчин, характеризующийся проксимальным смещением наружного отверстия уретры на основание головки пениса, в область венечной борозды, ствола полового члена, мошонки, промежности. Гипоспадия сопровождается искривлением пениса, нарушением мочеиспускания, раздражением кожи промежности мочой, психологическим дискомфортом, нарушением половой функции. Диагностика гипоспадии включает визуальный осмотр, проведение УЗИ мошонки и полового члена, уретроскопии, уретрографии, урофлоуметрии. Коррекция гипоспадии проводится хирургическим путем с помощью уретропластики.

МКБ-10

Общие сведения

Гипоспадия — врожденная аномалия развития полового члена и мочеиспускательного канала, сопровождающаяся дистопией меатуса на вентральную поверхность полового члена. Гипоспадия относится к числу наиболее частых пороков развития нижних мочевых путей у мужчин, уступающих по частоте только меатостенозу и фимозу. В детской урологии гипоспадия встречается с частотой 1 случай на 500-400 новорож­денных мальчиков, составляя 1-4 % среди всей урологической патологии. В отличие от мужской гипоспадии, женская гипоспадия считается чрезвычайно редкой патологией, находящейся на стыке урологии и гинекологии. В рамках настоящего обзора будут рассмотрены различные формы гипоспадии у мальчиков.

Причины гипоспадии

Известно, что формирование гипоспадии обусловлено нарушением эмбриогенеза на 7-14 неделе бере­менности, а именно отклонением нормального протекания процессов дифференциации зачатково­го эпителия и замыкания уретрального желоба. Среди факторов, вызывающих такие нарушения называются эндокринные расстройства у беременной, воздействие на плод алкоголя, токсических лекарственных и химических веществ, ранние токсикозы беременности и др.

Согласно проведенным исследованиям, наиболее частое формирование гипоспадии наблюдается у детей, зачатых методом ЭКО, поскольку такая беременность чаще протекает с осложнениями. Нередко гипоспадия является компонентом хромосомных заболеваний (синдрома Эдвардса, синдрома Патау, синдрома «кошачьего крика»). Семейные случаи гипоспадии встречаются в 10-20% случаев.

Классификация

С учетом степени недоразвития мочеиспускательного канала различают следующие формы гипоспадии:

  • головчатую — наружное отверстие уретры открывается на основании головки полового члена;
  • венечную — наружное отверстие уретры открывается в области венечной борозды;
  • стволовую — наружное отверстие уретры открывается на стволе полового члена;
  • мошоночную — наружное отверстие уретры открывается на мошонке;
  • промежностную — наружное отверстие уретры открывается в области промежности.

Кроме названных форм, встречается так называемая «гипоспадия без гипоспадии» (гипоспадия по типу хорды), при которой имеется деформация кавернозных тел полового члена при правильном расположении наружного отверстия уретры.

Головчатая и венечная формы относятся к передней гипоспадии; стволовая – к средней; мошоночная и промежностная – к задней. Различные формы гипоспадии могут сочетаться с искривлением полового члена (вентральным, латеральным, дорсальным, ротационным) и обструктивным типом мочеиспускания.

Симптомы

  • Головчатая форма гипоспадии встречается в 75% случаев и является самой легкой и наиболее частой формой порока. Наружное отверстие уретры расположено низко, обычно сужено (меатостеноз), что затрудняет мочеиспускание. Может отмечаться искривление полового члена, усиливающееся с началом половой жизни
  • Венечная форма гипоспадии сопровождается нарушением мочеиспускания и выраженным искривлением полового члена. Моча выделяется тонкой струйкой, с усилиями; ребенок постоянно мочится себе на ноги, что заставляет его во время мочеиспускания приподнимать пенис вверх.
  • Стволовая форма гипоспадии может иметь несколько вариантов, поскольку меатус может быть расположен на разных уровнях задней поверхности полового члена. Мочеиспускание по мужскому типу (стоя) сильно затруднено: дети вынуждены мочиться сидя или подтягивая половой член вверх, к животу. Значительно выражена деформация полового члена, отмечается болезненность эрекций. Половая жизнь при данной форме гипоспадии возможна, однако, если наружное отверстие уретры расположено ближе к основанию пениса, то при эякуляции сперма не попадает во вла­галище.
  • Мошоночная форма гипоспадии является наиболее тяжелым проявлением патологии. Наружное отверстие уретры открывается на мошонке, расщепляя ее на 2 части. Половой член резко недоразвит и искривлен, напоминает гипертрофированный клитор; мошонка похожа по виду на большие половые губы. При рождении мальчики с данной формой гипоспадии могут быть приняты за девочек с адреногенитальным синдромом (врожденной гиперплазии надпочечников). Мочеиспускание при мошоночной форме гипоспадии может осуществляться только сидя; вследствие недоразвития и деформации пениса половая жизнь становится невозможной. Раздражение кожи мошонки мочой вызывает покраснение и воспаление.
  • Промежностная форма гипоспадии характеризуется расположением меатуса позади мошонки. У больных определяется малый половой член, расщепление мошонки, что нередко затрудняет определение половой принадлежности ребенка. Промежностная и мошоночная формы гипоспадии чаще, чем другие, сочетаются с крипторхизмом, паховой грыжей, водянкой оболочек яичка.
  • При гипоспадии по типу хорды имеет место короткая недоразвитая уретра, взывающая искривление полового члена книзу. Меатус при этом расположен правильно. При эрекции пенис выгибается в форме лука, что сопровождается болезненностью, затрудняет или делает невозможным половой акт.
  • Женская гипоспадия характеризуется влагалищной эктопией наружного отверстия уретры и сопровождается рецидивирующими инфекциями мочевыводящих путей (уретритами и циститами), вульвитами и вульвовагинитами, нередко — признаками гермафродитизма и псевдогермафродитизма.

Диагностика гипоспадии

Внимательный осмотр новорожденного неонатологом позволяет диагностировать гипоспадию практически сразу после рождения. Для правильного определения пола новорожденным с аномалиями половых органов необходимо проведение УЗИ органов малого таза, в некоторых случаях – определение кариотипа. Поскольку гипоспадия может сопровождать более 100 генетических синдромов, ребенку необходима консультация генетика.

Дальнейшее обследование и наблюдение ребенка с гипоспадией осуществляется детскими урологами, детскими эндокринологами, детскими гинекологами. При осмотре пациента с гипоспадией обращается внимание на расположение наружного отверстия уретры, его размер и форму; выясняется характер и степень нарушения мочеиспускания, наличие искривления полового члена при эрекции, особенности полового акта.

Так как гипоспадия часто сочетается с другими пороками развития мочевыводящей системы (пузырно-мочеточниковым рефлюксом, гидронефрозом и др.), детям показано УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря. При обследовании ребенка с гипоспадией может потребоваться проведение специальных исследований: уретроскопии, уретрографии, урофлоуметрии, МРТ органов малого таза.

Лечение гипоспадии

Лечение гипоспадии представляет сложную задачу урологии и пластической хирургии, преследующую цели восстановления функциональной пол­ноценности полового члена и устранения косметического дефекта. При этом предпочтение отдается ранним срокам оператив­ного вмешательства (1-3 года.). В настоящее время используется большое количество одноэтапных и поэтапных хирургических методик коррекции гипоспадии.

При незначительной дистопии меатуса с меатостенозом можно ограничиться выполнением меатотомии; в других случаях показано проведение пластики уретры с использованием местных лоскутов и свободных трансплантатов. Основными этапами операции при гипоспадии служат коррекция искривления полового члена, воссоздание отсутствующего отдела уретры (уретропластика) и нормально расположенного меатуса (меатопластика). При крипторхизме одновременно выполняется низведение яичка в мошонку.

В послеоперационном периоде отведение мочи проводится посредством катетеризации мочевого пузыря или наложения цистостомы в течение 7-14 дней. При необходимости после удаления катетера проводится бужирование уретры.

Прогноз

Хирургическое лечение гипоспадии позволяет достичь хороших функциональных и косметических результатов в 75%-95% случаев. Ранняя коррекция гипоспадии обеспечивает восстановление нормального характера мочеиспускания, полноценное развитие полового члена, исключение травмирования психики ребенка.

Осложнениями оперативной коррекции гипоспадии могут служить стриктуры уретры, дивертикул мочеиспускательного канала, свищ уретры, потеря чувствительности головки пениса. Осложнения чаще возникают при проксимальных формах гипоспадии (мошоночной, промежностной).

Дети, перенесшие оперативную коррекцию гипоспадии, наблюдаются детским урологом до завершения роста полового члена. В это время у детей и подростков необходимо следить за характером мочеиспускания, формой струи мочи и эрекцией.

Что представляет собой гипоспадия?

Среди всех заболеваний мужчин особую группу занимает врожденная патология мочеполовых органов. Одним из наиболее распространенных пороков развития мочеполовой системы у мужчин является гипоспадия. Большинство мальчиков рождаются на свет с нормальными половыми органами, но в некоторых случаях могут наблюдаться врожденные патологии. Очень важно, что гипоспадия характеризуется не только неправильным строением полового члена, но и нарушением его основных функций. Предназначение данного мужского органа в том, что благодаря ему осуществляется мочеиспускание и семяизвержение. Значение гипоспадии велико.

При аномалии его развития нарушаются обе из них, что значительно ухудшает качество жизни. Если половой орган развивается правильно, отверстие мочеиспускательного канала расположено на головке полового члена. При гипоспадии оно имеет другое расположение. В зависимости от этого различают несколько форм заболевания. Данная аномалия развития наблюдается примерно у каждого 300 новорожденного мальчика. Рассмотрим более подробно, как возникает гипоспадия, причины возникновения, какова клиника данной аномалии, лечение.

Этиология аномалии развития

Что же представляет собой данная патология? Под ней подразумевается аномалия расположение выходного отверстия мочеиспускательнго канала. При гипосподии отверстие может располагаться внизу от головки полового члена, на стволе, мошонке или на других участках. В норме этого никогда не происходит. Нередко для гипоспадии характерно изменение (расщепление) крайней плоти.

Наиболее неприятное явление — искривление члена. Характерен и такой признак, как сужение наружного отверстия уретры. Каковы причины возникновения гипоспадии? Для данной аномалии развития характерна полиэтиологичность, то есть причин может быть несколько. Во-первых, это гормональные нарушения, которые происходят в организме беременной женщины. Так как развитие гипоспадии начинается на этапе закладки органов и систем (в период эмбриогенеза), это имеет огромное значение.

Во-вторых, причина развития гипоспадии может крыться в генетической аномалии. Все этиологические факторы делятся на внешние и внутренние.

Установлено, что действие негативных факторов на развитие плода (возникновение гипоспадии) представляет наибольшую опасность в период с 7 по 15 неделю беременности.

Существуют данные о том, что у женщин, имеющих в ходе беременности различные осложнения (токсикоз, нефропатию, угрозу прерывания беременности) чаще рождаются дети, страдающие от гипоспадии полового члена.

Не исключена роль различных заболеваний (гриппа, ОРВИ), стресса, радиации. Имеются данные о том, что выявлена связь между активностью и нарушением морфологии мужских половых клеток и развитием гипоспадии у детей. Существует и другая теория аномального развития полового члена и мочеиспускательного канала. Она учитывает экологический фактор.

Классификация гипоспадии

Выделяют несколько форм подобной аномалии полового члена: головчатая, стволовая, венечная, мошоночная, околовенечная, промежностная и по типу хорды. Все они имеют свои характерные черты. Отдельно необходимо выделить патологическое состояние , при котором есть все особенности гипоспадии, но при этом отверстие канала на обычном месте, как и у любого здорового ребенка. При этом длина уретры уменьшена.

Итак, головчатая форма является наиболее легкой, потому что при ней отверстие расположено прямо на головке пениса, но несколько смещено. Чаще всего смещение происходит вниз. При головчатой гипоспадии очень редко можно встретить искривление полового члена. Это наиболее часто встречающаяся форма аномалии. При стволовой форме отверстие развито на нижней поверхности члена. Стволовая гипоспадия отличается сужением мочеиспускательного канала. Практически всегда она сопровождается искривлением полового члена.

Венечная гипоспадия отличается тем, что местом расположения выхода уретры является венечная борозда полового члена. Мошоночная разновидность отличается от всех предыдущих тем, что для нее характерно уменьшение размеров пениса, что может вызвать трудности при определении пола будущего ребенка. Наиболее тяжелыми и редкими являются промежностая и аномалия развития по типу хорды.

Клинические проявления гипоспадии

Подобная аномалия выявляется уже во время беременности при УЗИ, но очень часто этого не происходит. Интересен тот факт, что в некоторых случаях у рожденных мальчиков не наблюдается других аномалий мочеполовой системы, кроме нее. Как же проявляется эта патология? Все зависит от формы аномалии. Стволовая гипоспадия характеризуется нарушением мочеиспускания, при котором больной не может осуществлять мочеиспускание стоя, ему необходимо приседать. Это значительно усложняет процесс. Пенис несколько искривлен. Головчатая гипосподия не имеет никаких других нарушений, кроме неправильного расположение выходного отверстия уретры.

Очень похожей на стволовую является венечная форма. У новорожденных мальчиков кроме гипоспадии в некоторых случаях в глаза бросается неопущение яичек в мошонку или уменьшение их размеров. Мошонка выглядит таким образом, как будто это большие половые губы, потому что имеется большая продольная складка. Промежностная и мошоночная разновидности отличаются тем, что яички не опущены в мошонку. Практически всегда врачи обнаруживают аномалии сразу после появления ребенка на свет.

Диагностика гипоспадии

Венечная форма заболевания и любые другие должны быть диагностированы врачом сразу после рождения малыша. Нередко возникают проблемы с определением пола ребенка. Возникает это по причине маленьких размеров полового члена, не опущения яичек, когда имеет место быть не гипоспадия ствола, а более тяжелая форма. Все это может походить на женские половые органы. В такой ситуации приходится прибегать к сложным тестам для определения пола ребенка. Немаловажное значение имеет оценка тяжести состояния малыша. При тяжелых разновидностях гипоспадии определить срочность операции не всегда возможно.

Чтобы правильно поставить диагноз, приходится следить за поведением мальчика. Большое значение имеет то, как ребенок мочится. Верный диагноз позволяет составить план оперативного лечения на будущее. Наиболее оптимальный возраст для проведения операции при гипоспадии от 6 месяцев до 2 лет. Почему именно в этот период? В этом возрасте ребенок еще не осознает наличии патологии. Примерно к 3-4 годам он начинает осознавать свою половую ориентацию.

Лечебные мероприятия

Гипоспадия развития полового члена лечится только хирургическим способом. Имея легкую форму гипоспадии, человек может нормально жить даже без операции. В других случаях показано оперативное вмешательство. Это одна из наиболее трудоемких и сложных операций, которые проводятся у детей. Важно, что гипоспадия лечится в любом возрасте.

Для операции требуется общий наркоз. Головчатая и венечная формы лечатся просто, при этом операция включает в себя всего 1 этап. При гипоспадии операция обязательно. При тяжелых формах предполагается 2-3 этапа. Сегодня во всем мире существует несколько сотен различных способов того, как проводить операцию при гипоспадии.

Положительный результат после хирургического вмешательства наблюдается в 75-90% случаев. Сама операция осуществляется с целью выпрямления полового члена и нормализации выведения мочи. При этом отверстие должно находиться на головке полового члена.

Основными этапами лечения гипоспадии являются: выпрямление пениса, создание уретры, позиционирование отверстия и восстановление крайней плоти. В большинстве случаев операция протекает успешно, но примерно в 10% могут наблюдаться осложнения. Гипоспадия осложняется образованием свищей, которые соединяют кожу с уретрой.

В некоторых случаях после операции в просвете уретры образуются рубцы, которые мешают продвижению мочи. Если мама ребенка заметила, что струя мочи маленькая и есть ее подтекание, то это повод для того, чтобы срочно обратиться к врачу.

После лечения гипоспадии большое внимание уделяется периоду реабилитации. Врачи рекомендуют некоторое время ходит с катетером, чтобы новый канал смог зажить. В этой ситуации после лечения гипоспадии ребенок должен ходить в подгузниках. Что же касается половой функции, то при успешном лечении она сохраняется.

Таким образом, гипоспадия — это аномалия развития мужских половых органов, которая требует оперативного лечения в детском возрасте.

Гипоспадия

Симптомы гипоспадии

  • Расстройство мочеиспускания:
    • выход струи мочи при мочеиспускании в нетипичном месте;
    • учащенное мочеиспускание;
    • затрудненное мочеиспускание;
  • Для взрослых характерно затруднение или невозможность проведения полового акта.
  • Искривление полового члена.

Формы

Причины

Врач уролог поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Осмотр наружных половых органов:
    • местоположение наружного отверстия уретры (на теле полового члена, на мошонке и т.п.);
    • выделение мочи во время мочеиспускания из нетипичного места (не из отверстия мочеиспускательного канала на головке полового члена);
    • отсутствие единой струи мочи или ее ослабление.
  • Исследование хромосомного набора человека (для определения генетического пола ребенка): исследуют хромосомы клеток (структуры клеток, содержащие ДНК – хранилище генов), определяют половой хроматин (специальное вещество, отличающееся по составу у мальчиков и девочек).
  • УЗИ (ультразвуковое исследование) почек: для исключения врожденных заболеваний почек и мочевых путей.
  • Цистоуретрография: суть метода в изучении строения уретры и мочевого пузыря. Для этого через катетер (тонкая трубочка), введенный в мочеиспускательный канал, в мочевой пузырь вводится рентгенконтрастное вещество (оно видно на рентгеновских пленках), и выполняется несколько снимков.
  • Внутривенная урография: суть метода в изучении строения почек и мочевыводящих путей. Для этого внутривенно вводится рентгенконтрастное вещество (оно видно на рентгеновских пленках) и выполняется несколько рентген-снимков почек и мочевого пузыря.

Лечение гипоспадии

  • Хирургическое лечение: операция по восстановлению типичного отверстия уретры и по устранению сопутствующих нарушений (искривление полового члена).
  • Оптимальным возрастом для операции является возраст от 6 до 15 месяцев: при этом считается, что лучшим для выполнения операции является возраст 6 месяцев, а при необходимости повторной операции она может быть выполнена после полного заживления раны через 6 месяцев, то есть в возрасте 1 года.
  • Операции должны быть завершены до поступления ребенка в школу, то есть к 6-7 годам.
  • Возраст пациента старше 10-13 лет значительно ухудшает результаты лечения гипоспадии.

Осложнения и последствия

Профилактика гипоспадии

  • Исключение или снижение влияния вредных факторов на организм беременной женщины (курение, алкоголь, необоснованный прием лекарственных препаратов, психоэмоциональных нагрузок (стрессов) и т.д.).
  • Регулярное посещение женщиной акушера-гинеколога во время беременности, своевременная постановка ее на учет в женской консультации (до 12 недели беременности).
  • Своевременная подготовка к планируемой беременности.
  • Своевременное обращение к урологу при выявлении у мальчика гипоспадии – до 6 -тимесячного возраста.

Что делать при гипоспадии?

  • Выбрать подходящего врача уролог
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации

Источники:

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/hypospadias
http://kakbik.ru/andrologiya/anomalii/gipospadiya.html
http://lookmedbook.ru/disease/gipospadiya

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:
Adblock
detector